Teratoma sacrococcígeo: reporte de un caso, desde el diagnóstico antenatal a la resección y reconstrucción primaria / Sacrococcygeal teratoma: case report, from prenatal diagnosis to resection and primary reconstruction

INTRODUCCIÓN: Los teratomas sacrococcígeos (TSC) constituyen una patología infrecuente en la edad pediátrica (1/27.000 recién nacidos vivos), aunque es la neoplasia más frecuente de diagnóstico fetal. La disponibilidad ecográfica ha permitido el diagnóstico antenatal de muchas de estas lesiones, lográndose planificación oportuna, estudio y tratamiento multidisciplinario de estos pacientes. PRESENTACIÓN DEL CASO: Al control ecográfico prenatal, el paciente presenta masa quística heterogénea en polo caudal, decidiéndose cesárea electiva al término por sospecha de TSC. Nace en buenas condiciones destacando masa sacrococcígea de 15 cm de diámetro. Las imágenes son compatibles con TSC Altman II. Luego de completado el estudio con marcadores tumorales, se opera al 9º día de vida extirpándose el tumor y cóccix en su totalidad, se reconstruye el piso pelviano y se logra cierre primario. El paciente evoluciona favorablemente sin complicaciones neurológicas ni digestivas. La histopatología informa teratoma maduro con áreas de neuroepitelio inmaduro, sin atipia celular. DISCUSIÓN: El diagnóstico obstétrico de TSC permite la consejería y derivación oportuna, la planificación quirúrgica, y selección de pacientes que podrían beneficiarse de interrupción precoz, considerando la mortalidad fetal que alcanza 16 por ciento. La clasificación preoperatoria tiene implicancias terapéuticas y pronósticas para estos pacientes. No existe hoy suficiente evidencia de que el tratamiento citotóxico aporte beneficios para teratomas benignos, maduros o inmaduros. En este caso, cabe al seguimiento alejado evaluar las consecuencias del tratamiento, en cuanto a recurrencia, incontinencia urinaria y fecal.

INTRODUCTION: Sacrococcygeal teratoma (SCT) is an uncommon pediatric condition (1 case per 27,000 live births), nevertheless, it is the most frequent neoplasia diagnosed at fetal age. Higher access to obstetric ultrasound allows prenatal diagnosis, appropriate planning, study and multidisciplinary treatment of these patients. CASE REPORT: In a routine obstetric evaluation, patient presented a heterogeneous, cystic mass in the sacrococcygeal region. A SCT was suspected, and an elective cesarean delivery was planned to term gestational age. The patient was delivered without complications, with a 15 cm sacrococcygeal mass. Imaging revealed an Altman II SCT, and serum tumor markers were measured. By the ninth day of life, surgery was performed with tumor and coccyx complete resection, pelvic floor reconstruction and primary closure. Postoperatively, the patient made a good recovery without digestive or neurological complications. The biopsy revealed a mature teratoma with minor immature neuroepithelial foci, without atypical cells. DISCUSSION: The prenatal diagnosis in SCT allows appropriate counseling of parents, derivation to specialized centers, and could identify high-risk patients for early interruption of gestation, taking into account a mortality rate as high as 16 percent. Preoperative classification is important for both treatment and prognosis. There is not enough evidence to recommend chemotherapy for the treatment of mature or immature benign teratomas. In this case, close long-term follow-up will be important to rule out recurrence, and urinary and fecal incontinence.

Quiste hidatídico en el niño: experiencia del Servicio de Cirugía Hospital Roberto del Río 1996-1999 / Hidatid cyst in the child: experience of surgery service at the Hospital Roberto del Río 1996-1999

Hidatidosis es una enfermedad endémica en diversas partes del mundo. Entre marzo de 1996 y diciembre 1999 en el Hospital Roberto del Río fueron sometidos a cirugía por hidatidosis de distintas ubicaciones anatómicas 26 niños, 12 niñas y 14 niños, 22 eran de regiones del norte del país y 4 eran de Santiago (de estos últimos 2 habían vivido en áreas rurales). La hidatidosis fue pulmonar en 18 niños, uno de los cuales también tenía ubicación del parásito en hígado. Hidatidosis hepática se observó en 9 niños, ino de los cuales tenía también ubicación renal. El tiempo transcurrido entre la primera consulta y la cirugía varió de 2 a 103 días (mediana 13 días). Los procedimientos quirúrgicos fueron cistectomía, evacuación, drenaje y obliteración de la cavidad residual mediante capitonaje o marsupialización. Solamente 3 pacientes recibieron albendazol antes de la cirugía y 8 después de la intervención. No hubo fallecidos. 12 niños presentaron complicaciones post operatorias

Duplicaciones del tubo digestivo / Duplication of the digestive tube

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, histología, manejo y complicaciones de esta patología. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes operados de duplicación en Hospital Roberto del Río en los últimos 30 años. Resultados: Se presentaron 25 casos. el doble en hombres que en mujeres, sin predominio etáreo, con mediana de 8 meses y rango de 1 a 14 años. Cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. En las primeras la clínica fue dolor abdominal, vómitos, distensión y HDA y mayoritariamente ubicadas en región ileal; en las esofágicas principalmente cuadros bronquiales a repetición. En sólo el 25 por ciento hubo sospecha preoperatoria. Como apoyo diagnóstico se ocupó Rx tórax y TAC. No hubo significativa asociación con otras malformaciones. En todos pudo realizarse resección de la duplicación. Histológicamente en 21 casos correspondió a tipo quístico y 4 tubulares (de ubicación ileal). No hubo mortalidad, si hubo morbilidad asociada como suboclusión intestinal, fístula esófago pleural e infección de herida operatoria. Conclusiones: La incidencia fue un caso por 790 biopsias, en razón de 2: 1 hombre: mujer. La clínica depende de su localización, siendo cuatro veces más frecuente las gastrointestinales que las esofágicas. Requieren un alto índice de sospecha. La malformación puede ser resecada en su totalidad en la mayoría de los casos, sin mortalidad, aunque no exento de morbilidad

Manejo de la colitis ulcerosa en el paciente pediátrico: Hospital Roberto del Río, 1993-2001 / Management of the ulcerative colitis in children: Hospital Roberto del Río 1993-2001

Objetivos: Describir la experiencia y evaluar resultados del manejo médico y quirúrgico de los pacientes portadores de Colitis Ulcerosa tratados en el Hospital Roberto del Río. Método. Se analizaron los registros médicos de los pacientes portadores de colitis ulcerosas tratados tanto médicamente, como aquellos sometidos a proctocolectomía con anastomosis ileonal entre los años 1993 y 2001. Se evaluaron parámetros clínicos, anátomos-quirúrgicos, funcionales y evolución a largo plazo. Resultados: Se registraron siete pacientes con colitis ulcerosa en los ocho años analizados. Tres pacientes se tratan médicamente con evolución favorable, escasas recidivas y adecuado patrón evacuatorio, tanto en frecuencia como en característica de las deposiciones, con mínima sintomatología asociada hasta la fecha. Los otros cuatro pacientes requirieron cirugía durante la evolución de la enfermedad. Uno de ellos fue operado en forma electiva por fracaso del tratamiento médico, realizándose anastomosis ileonal con reservorio en "J". Los otros tres pacientes fueron operados con urgencia relativa por hemorragia digestiva persistente y mala respuesta a tratamiento médico, realizándose colectomía y ostomía derivativa transitoria, y posteriormente cirugía definitiva (anastomosis ileonal directa). Conclusión: La colitis ulcerosa es una enfermedad todavía de baja incidencia en la edad pediátrica en nuestro medio, pero frecuentemente requiere tratamiento quirúrgico. Los resultados de las anastomosis ileonal diecta sin reservorio son concordantes con lo presentado en series de adultos y en las escasas series pediátricas, constituyendo probablemente una mejor alternativa quirúrgica con menor morbilidad para el tratamiento definitivo de esta patología

Colecistitis en niños / Cholecystitis in children

Objetivo: Conocer la incidencia, clínica, manejo y patología asociada a colecistitis en niños. Método: Estudio descriptivo retrospectivo de biopsias e historias clínicas de pacientes colecistectomizados del Hospital Roberto del Río en los últimos diez años. Resultados: Se encontró 53 casos, 33 mujeres y 20 hombres, edad promedio de 10 años. El 98 por ciento fue causa litiásica. La clínica fue dolor abdominal cólico (87 por ciento), dispepsia (35 por ciento), vómitos (21 por ciento), hubo un 13 por ciento asistomáticos. En el 100 por ciento el diagnóstico se hizo con ECO abdominal. No hubo asociación significativa con otra patología. Todos fueron sometidos a colecistectomía; 68 por ciento abierta y 32 por ciento laparoscópica. La histología mostró un 83 por ciento de colescistitis crónica, un 15 por ciento colecistitis aguda. Conclusiones: La incidencia es de 2,6/1.000 biopsias. Afecta principalmente a población escolar con clínica sugerente, aunque 13 por ciento son asistomáticos. La ECO abdominal es el principal examen diagnóstico. El tratamiento es siempre quirúrgico y dependiendo del centro puede ser abierta o laparoscópica

Carcinoide apendicular en niños / Carcinoid tumor of the appendix in children

Objetivo: Evaluar la presentación clínica, histopatología, tratamiento y seguimiento de pacientes pediátricos con antecedentes de tumor carcinoide. Método: Estudio descriptivo retrospectivo, a través de registros de biopsias e historias clínicas de pacientes apendicectomizados entre 1990-junio 2001. Resultados: Se encontraron 4.906 apendicectomías, con 7 carcinoide apendicular, 5 mujeres y 2 hombres, media edad de 11 años. Todos presentaron clínica de abdomen agudo apendicular sin sospecha intraoperatoria del tumor, la ubicación más frecuente fue el extremo distal, todos con tamaño menor a dos centímetros; dos comprometían la serosa. El seguímiento se realizó con radiografía de tórax, TAC y/o ECO abdominal sin evidencias de lesiones metatásicas. Hubo dos pacientes sin seguimiento. Conclusiones: Hubo un caso cada 1.226 apendicectomía, sin clínica sugerente, de localización mayoritaria en extremo distal, tamaño menor a dos centímetros y sin compromiso de la serosa. La apendicentomía se consideró tratamiento curativo

Hipertensión portal extrahepática: desconexión ácigos-portal / Extrahepatic portal hypertension

La obstrucción parcial o completa de la vena porta y, o, de sus ramas es la causa más frecuente de hipertensión portal en los niños. Se presenta un paciente portador de una hipertensión portal extrahepática de evolución progresiva, con gran desarrollo de várices esofagogástricas y numerosos episodios de hemorragia digestiva. A la edad de 9 años es sometido a una desconexión ácigosportal por vía abdominal, con transección esofágica manual protegida por una fundoplicatura de Nissen. El control endoscópico postoperatorio demostró una reducción significativa del tamaño de las várices esofágicas y desaparición de las várices gástricas. A Los 11 meses de la operación se encuentra asintomático y un nuevo control endoscópico no demuestra recurrencia de las várices

Peritonitis primaria en el niño / Primary peritonitis in the child

Se analizan 52 peritonitis primarias atendidas en los años 1976 a 1987 en el hospital Roberto del Río. El cuadro clínico corresponde a un abdomen agudo tipo peritoneal. Se asocia en un porcentaje de 34% a Síndrome Nefrótico y en un 12% a neumopatía aguda. El germen que con más frecuencia se encontró como causante fue el estreptococo pneumoniae. La tinción de Gram demostró ser de gran utilidad en la identificación del germen causante, con una positividad del 76%. Respecto al tratamiento, éste fue quirúrgico en el 67% de los casos y médico exclusivo en el resto, destacando el uso de Penicilina Sódica sola o asociada a otro antibiótico en todos los pacientes